Zusammenfassung
Histologische Beobachtungen bei 40 Kindern, darunter mehreren Geschwistern und zweieiigen
Zwillingen, haben verschiedene Formen von intrahepatischen Entwicklungsstörungen ergeben.
Sie betreffen grundsätzlich alle Bauelemente der Leber. Abhängig vom Schweregrad fanden
sich in mehreren Fällen, zum Teil kompliziert durch eine Cholangitis, eine Cholangiofibrose
und cholangiodysplastische Pseudozirrhose. Zusätzlich hat sich bei sechs Kindern im
Alter von 6 Monaten bis 12 Jahren ein hepatozelluläres Karzinom ergeben. Im Verlauf
der Hepatokarzinogenese treten obligat knotenförmige Herde aus hellen, glykogenüberladenen
Epithelien auf, die sich später in kleine atypische, basophile Zellen transformieren.
Diese dunklen Zellen besitzen eine hohe Mitoserate, sie haben sich bereits von der
physiologischen Steuerung der Proliferation freigemacht. Vermutlich beruhen die verschiedenen
embryonalen Störungen des Bauplanes der Leber und das Leberkarzinom auf der Wirkung
desselben kausalen Agens, das chemisch-toxischen Ursprungs sein kann. Sie stellen
dann verschiedene, wahrscheinlich dosisabhängige Reaktionen einer diaplazentar übertragenen
karzinogenen Substanz dar. In solchen Fällen besitzt der Leberkrebs des frühen Kindesalters
also eine pränatale Ursache.
Summary
Several forms of intrahepatic developmental anomalies were found on histological examination
in 40 children, among them several siblings and polyovular twins. These anomalies
affect in principle all structural elements of the liver. In several cases-some of
them complicated by cholangitis-there was cholangiofibrosis and cholangiodysplastic
pseudo-cirrhosis. In addition, in six children there developed hepatocellular carcinoma
between the ages of six months and twelve years. In the course of the development
of hepatic carcinoma obligatory nodular foci occur. They are made up of light, glycogen-loaded
epithelial cells, which later are transformed into small atypical, basophilic cells.
These dark cells have a high mitosis rate, having already escaped from the physiological
regulation of proliferation. Presumably the various embryonic disorders of liver structure
and carcinoma of the liver are based on the action of the same causative factor, which
may be of chemical-toxic origin and transferred across the placenta.
